(一)发病原因当细菌等异物进入机体时最初的防御机制是非特异性免疫，在正常情况下吞噬细胞受到生理刺激(即吞噬作用)后,细胞内的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸( nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADPH)氧化酶复合物可将...

一般于幼年发病，特点是皮肤，肺和淋巴结反复发生感染，致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌，沙雷氏菌，大肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎，鼻炎，结膜炎，肺为和慢性皮炎，肝脓肿及骨髓炎也较常见，胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄，此外，尚可引起视网膜损害，慢性腹泻，肛周脓肿和脑脓肿等...

(一)治疗 重点在预防和治疗感染。一旦发生感染，应即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异?唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。粒系集落刺激因子(G-C...

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1.避免近亲结婚，有家族史的孕妇，可早期给予干预，建议做产前检查。2.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。3.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

根据婴幼儿反复发生皮肤，脏器化脓性感染，伴肝脾肿大者，粒细胞增多，NBT功能降低，即可确诊。髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型，并可确定突变部位，可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断，如缺乏上述手段可用.四唑氮蓝试验和取胎盘血分析。

本病长见的并发症：1.反复发生感染 如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘，常见于肝脏，脾脏，肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿，食管，小肠和输尿管可发生阻塞。2.鼻炎;3.胃窦狭窄;3.慢性腹泻;4.病儿发育延迟，常致身材矮...