尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议，但一般认为恶性纤维组织细胞瘤，来源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维细胞和组织细胞，软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于放射治疗后，目前已在乳癌腺，恶性淋巴瘤，浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。肿块常呈多叶状...

最常见到的软组织恶性肿瘤之一，由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤，多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大，根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种，通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维...

(一)治疗类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤相同，恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发，即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，可明显提高生存率。因...

血管造影|四肢的骨和关节平片|骨关节及软组织CT检查|骨与关节MRI检查|

【预后】变种的不同形态学外观，对诊断特别重要，事实上，在变种和预后之间并无明显的关系，后者似与临床因素，如好发及所在部位，形体大小和肿块的局限性等关系更为密切，例如，局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移，而与部位较深者相比，后者约40%发生转移，在肢体中，远侧发...

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。在影像学上，须同纤维肉瘤，溶骨型骨肉瘤，淋巴瘤，溶骨性骨转移瘤鉴别，在组织学上，须同纤维肉瘤（梭形细胞多，鲱骨样结构），骨肉瘤（肿瘤性成骨）鉴别，在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域，须进一步研究，在恶性纤维组织细胞...

随着肿瘤的增大可出现其他器官受压的症状。