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急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘,精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
(一)发病原因本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起,患者的此酶活性大约只有正常人的50%,用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子,卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知一种存在于所有组织中,另一种只...
急性发作约有60%可找到诱因,如饮酒,感染,月经期,饥饿等,某些药物也可诱发,有镇静安眠药,抗癫痫药,降糖药,磺胺药,灰黄霉素,女性激素和某些避孕药等,妊娠和分娩也可引起发作。大多数患者腹痛是其主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受,疼痛部位可以是局限的或波...
(一)治疗 1.控制腹痛可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神症状。 2.每天葡萄糖300~500g静脉或口服,可使ALA合成酶受抑制,使患者尿中ALA...
尿液分析|尿比重|血糖仪|血液生化六项检查|脑电图检查|心电图|CT检查|
本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法,疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类,磺胺类,氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病的发作。
本病的临床表现主要是腹部绞痛,末梢神经炎,神经精神症状,尿液呈紫红色,尿液卟胆原试验阳性,诊断不困难,对发作间歇期和隐性病例最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中ALA及卟胆原的含量,确立即可。鉴别诊断1.遇有腹痛,注意与各种急腹症鉴别 如肾结石,胆囊胆总...
可因呕吐而发生脱水和少尿,可以癫痫发作,肢体麻痹和呼吸肌麻痹,可有性格改变,如抑郁,神经质,爱哭,并有幻视,幻听,或出现狂躁,语无伦次,哭笑无常等癔病样发作,可出现精神错乱,发生肌群萎缩等。
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