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急性腹型-高脂血综合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。...
病理上可见皮肤黄色瘤,富含网状细胞的组织中(如骨髓,肝,脾)可见泡沫细胞,胰腺有炎症性病理改变。
常于幼年期开始发病,两性均可罹患,摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹部不适,厌食,腹痛,多无恶心,呕吐,腹痛发作可伴有发热,上腹压痛,胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾肿大,脾区多无压痛,约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节,发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。
治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。
血清甘油三脂|高密脂蛋白3-胆固醇|血清脂蛋白-α|血清胆固醇与磷脂比值|血脂检查|血清胰高血糖素(PG)|
本病的预后同其他类型高脂血症比较,似乎不易并发动脉粥样硬化,危险在于反复发作性胰腺炎。
可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛,胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征,结合伴有高血脂进行可诊断。与饮食性,甲状腺功能减退,糖尿病,肾病,胆道阻塞,胆汁性肝硬化等继发性高血脂相区别。
高脂血症胰腺炎,肝功能异常,脑部血液供应异常,肾脏疾病等。
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