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异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies),是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏,而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺...
(一)发病原因1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传,偶有常染色体显性遗传,约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%~50%阳性)。2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病,因B细胞分化缺陷所致,正常情况下,体...
1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别,发病率为0.15%~0.7%,多数无临床症状,为正常状态的1种变异,最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染,支气管哮喘较重,部分患者反复发生呼吸道感染,中耳炎,鼻窦炎和肺炎,过敏性鼻炎,哮喘,荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍,...
(一)治疗 市售γ-球蛋白只含微量的IgA,故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆,无效且有危险,因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体,以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应。目前,对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。
浆细胞|淋巴细胞数|免疫学检测|血清免疫球蛋白A(IgA)|血清免疫球蛋白D(IgD)|血清免疫球蛋白E(IgE)|血清免疫球蛋白G(IgG)|血清免疫球蛋白M(IgM)|血清免疫球蛋白测定|
加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力,预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。
一般不会与其他疾病混淆。
选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病,伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症,也可发生肾病,颈淋巴结,肝,脾大,也可出现泛发性寻常疣。
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