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干燥综合征即舍格伦综合征(Sjögren’s syndrome,SS),是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病,1892年Micklicz首先报告本病,1933年Sjögren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sjögren综合征。...
(一)发病原因SS的病因至今尚未明确,现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。(二)发病机制干燥综合征发病机制有3种可能:1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞...
1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%,可呈局灶性,多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS之后,但少数可先于SS出现,根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫,失语,偏身性感觉障碍,偏盲,局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍...
(一)生活及精神调理 适寒温,慎起居,避免劳逸过度,注意口腔的清洁卫生,保持精神安定,避免情绪过度激动、或抑郁所致免疫功能紊乱的加重(亦即中医之“五志化火”)。(二)饮食调节 多食新鲜水果,如...
白细胞计数(WBC)|血清学反应|脑电图检查|颅脑CT检查|颅脑MRI检查|脑血管造影|
干燥综合征尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,对SS合并神经系统损害的患者非常必要,有遗传因素者,进行遗传咨询,预防措施包括避免近亲结婚,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。
根据患者病史中有眼干燥,口干,皮肤干燥的表现,周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS合并神经系统损害。应进一步进行腰穿CSF检查,肌电图及脑CT或MRI检查,必要时行...
除以上表现,SS的患者常有眼干燥,口干,皮肤干燥的表现,本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病等,也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。
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