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幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主,一般在50岁以上,多见于男性,属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。
(一)发病原因虽有几种相关因素,但病因不明,本病有性别易感性。(二)发病机制细胞遗传学, 约60%的患者有14 q 异常,12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来),6q-和累及1,12号染色体的...
本病病程可以表现为急性,亚急性和慢性,以慢性居多,始发症状包括疲乏,虚弱,体重下降,纳差,常有低热及复发性口腔溃疡,少数患者有骨痛及获得性出血倾向,脾脏肿大是本病的特征,可有巨脾,肝脏呈轻到中度肿大,B-PLL很少或没有淋巴结肿大,而T-PLL淋巴结肿大常见,T-PLL患者尚可有躯干,面部,手...
(一)治疗 本病目前尚缺乏有效的治疗方法。 1.B-PLL的治疗 B-PLL就诊时,病人通常已是进展期,大多数病人有明显脾大,白细胞增多,诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗,但有效率低于...
血常规|骨髓象分析|骨髓各系细胞形态学检查|血涂片|染色体|CT检查|血液生化六项检查|免疫学检测|脾脏超声检查|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断综合国内,外文献,PLL的诊断标准如下。1.多见于50岁以上患者,脾大明显,病程呈进展性。2.外周血白细胞明显升高,幼淋巴细胞>55%。3.幼淋巴细胞特征为胞体较大,质呈嗜碱性,核染色质浓密,核仁清晰,核质比例低。...
与其他白血病的相同,可以合并感染,发热,出血,贫血,肝脾淋巴结肿大,皮肤损害,肝肾功能损害,心肺功能损害,中枢神经系统白血病等并发症,严重者可危及生命。
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