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幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma) 也称青少年黄色肉芽肿,以前称痣黄内皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性黄色瘤复合体(congenital xanthoma multiplex),是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤、眼部和眼眶病变...
(一)发病原因病因目前不清。(二)发病机制其发病机制不明,可能与自身免疫疾病有关。
本病发生于婴儿和儿童,皮肤和眼是好发部位,很少侵犯内脏,头,颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯,皮肤病变常为圆形高起,橘黄色,褐色或红蓝色结节,眼脸皮肤结节可能是孤立的,也可能是面部皮肤结节的一部分,约1/4病人出现多个结节,一般不会超过10个,不会发生溃疡,约1/5的患者在出生时就有皮肤结节,...
幼年性黄色肉芽肿西医治疗方法 (1)针对病因治疗 首先应查找相关类脂代谢障碍的原因,如饮食、遗传、糖尿病等,针对病因给予治疗;体重过高者应降低体重,调节膳食,进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食,并应用降血脂药物。当血浆脂类降至正常时,几周内皮疹可以消退; (2...
浆细胞|骨髓浆细胞系统|尿常规|血常规|便常规|四肢的骨和关节平片|眼科检查|
保持良好的饮食习惯,注意调节饮食,不过量摄入高脂、高糖、高胆固醇食物。
诊断婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起,橘黄色或紫红色的结节,前房有自发性出血或眼眶受累,这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现,最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查,病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞,便可确立诊断。鉴别诊断
肉芽肿病变可累及内脏如胃肠等组织,出现相应的临床表现,眼部反复出血可导致继发性青光眼。
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