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幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。
(一)发病原因病因尚不明。要根据患者的实际病情来看。(二)发病机制 发病机制还不清楚。
皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块,好发于头,颈和躯干上部,初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期,一般无自觉症状。
(一)治疗 较大结节可手术切除。 (二)预后 生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。
淀粉酶|尿常规|血常规|便常规|四肢的骨和关节平片|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。一般不会与其他疾病混淆。
无并发症。
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