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幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病,多发生在幼年期。
(一)发病原因JMML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常,与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM,染色体检查多为正常,个别可见-7, 8(8三体)或 21(21三体),6%~20%有单体7,...
95%的患儿在诊断时年龄小于4岁,其中60%发生在2岁以前,男性多于女性,男∶女为1.4~2.5∶1。起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉,最常见的表现是发热,不适,咳嗽,腹胀,扁桃体炎,支气管炎,肺部感染常见,最主要的是骨髓增殖性疾病的表现,肝,脾,淋巴结肿大,皮肤损害是常见且重要的特征...
(一)治疗 强化疗(似AML)方案,巯嘌呤(6-MP) 泼尼松,巯嘌呤(6-MP) 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月,强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定,干扰素(IFN-α)难于确定疗效。目前骨髓移植(BMT)...
血常规|骨髓象分析|骨髓各系细胞形态学检查|血涂片|染色体|CT检查|血液生化六项检查|免疫学检测|脾脏超声检查|溶菌酶|有核红细胞|
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质,电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好预防接种。3.做好优...
诊断1997年国际JMML协作组制定标准:此标准目前得到广泛认可。1.临床特征①肝脾肿大;②淋巴结肿大;③苍白;④发热;⑤皮肤损害。2.最低实验室标准(满足全部3个条件...
并发支气管炎,肺部感染;肝,脾,淋巴结肿大;湿疹样皮疹,化脓性皮疹;由于血小板减少而发生出血。
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