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幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的,婴幼儿多发的慢性皮肤病。
(一)发病原因类天疱疮为自身免疫性皮肤病,其抗体主要是Ig,少数为IgA,IgM,80%的患儿血清中可检出此抗体,抗原与抗体结合,通过经典补体激活途径导致基底膜损伤,形成临床上的皮肤损害。(二)发病机制表皮下疱,疱内以嗜酸性细胞为主...
根据皮肤损害可分为大疱型,小疱型,红斑型和局限型,儿童主要为小疱,大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且紧张,尼氏征阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或红斑基础上发生,好发于躯干及四肢伸侧,约25%患者有黏膜损害,可在口腔,咽,外阴和肛周等黏膜处...
(一)治疗 1.一般治疗 足够蛋白质、维生素的饮食,适当给予微量元素,尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿,必要时不定期地进行支持治疗,如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。 2.全身治疗 (1)皮质类固醇激素:首选药物,最常用的...
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1.做好婴幼儿皮肤黏膜的清洁护理,防止发生感染或损伤。2.积极寻找诱发因素,并注意今后避免。3.注意营养,增强体质,改善居住环境等。
根据水疱特点,轻中度瘙痒,结合组织病理所见及免疫荧光检查,不难诊断。鉴别诊断1.先天性大疱性表皮松解症 此病多于生后或1岁以内发病,水疱多为松弛性水疱,好发生在摩擦部位,组织病理所见为表皮内或表皮下疱,细胞浸润很少,直接和间接免疫荧光均阴性。
可并发皮肤感染,重者可发生败血症。
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