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幼年型疱疹样皮炎是一种幼年慢性良性复发性大疱性皮肤病,大部分病儿可有谷胶过敏性肠病,而临床上却无明显的症状。
(一)发病原因病因尚不明确,可能属一种自身免疫性疾病,有两种可能性,其一,可能由于谷胶敏感性肠病,使机体自身产生抗谷胶抗体IgA,此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应,导致基底膜损伤,发生水疱,其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。
儿童好发年龄为6~11岁,慢性病程,反复发作或逐渐缓解,可持续到青春发育期后不愈。基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱,大疱,直径为0.3~1.0cm,疱壁厚且紧张,疱液清亮,皮损尼氏征阴性,好发于四肢伸侧,肩背部及腰骶部,黏膜很少受累,也可表现红斑丘
(一)治疗 1.一般治疗 禁用含碘,溴的药物,食物如紫菜、海带等,避免谷胶类食物。 2.全身治疗 (1)氨苯砜:是治疗本病的首选药物,一般用量每天2~3mg/kg,病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、尿常规,肝、肾功能,警惕发生溶...
间接免疫荧光试验|皮肤斑贴实验|皮肤涂片显微镜检查|扫描电子显微镜|循环免疫复合物|尿常规|血常规|便常规|
避免诱发因素,如使用含碘,溴的药物;食用紫菜,海带和谷胶类食物等,积极防治皮肤感染。
依据典型有特征性皮损,结合实验室检查(组织病理及免疫病理),诊断可确立。依据直接免疫荧光检查与类天疱疮,线状IgA疱性皮肤病可鉴别。
少数有反复腹泻史,可并发皮肤感染,引至急性肾炎等变态反应性疾病。
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