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常染色体显性多囊肾发病率约为1/1000,其外显率近乎完全,这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾(ADPKD)导致。
本症确切病因尚不清楚,尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成,囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+,K+,CI-,H+,肌酐,尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+,CI-浓度较低,而K+,H+,肌酐,尿素等浓度较高。大...
晚期病例肾脏明显肿大可扪及容易诊断,尿液分析见轻度蛋白尿和不同程度的血尿,但红细胞管型不常见,即使并没有细菌感染,脓尿症多见,由于囊肿破裂或结石移动也可有发作性的明显肉眼血尿,静脉尿路造影检查具有特征性,表现为有多个囊肿,及由此引起的肾脏肿大,外形不规则,并且因为囊肿压迫肾盏,漏斗和肾盂而使其...
约50%的具有ADPKD1突变的患者在55~60岁之间发展到尿毒症。而非ADPKD1突变的要到70岁才发生。少数ADPKD患者在少儿时就出现临床表现,即使其父母成年后发病。与许多其他肾脏疾病一样,ADPKD在黑人中有进展加速,约提早10年发病。其他预示该病更快进展的因素包括年幼时即诊断,男性,...
染色体|尿常规|肾功能检查|肾上腺CT检查|肾脏触诊|肾脏叩诊|
与患者年龄,起病年龄,高血压的控制程度,是否反复发作尿路感染,血尿等有关,随着透析及肾移植技术的不断提高,患者的主要死因为感染,心血管疾患(心梗,心衰等)以及颅内出血。
根据病史,临床表现及实验室资料不难做出诊断。鉴别诊断主要考虑与多房性单纯肾囊肿鉴别,其他鉴别需考虑ARPKD,获得性肾囊肿,多囊性肾发育不良等,表19-30早期ADPKD与多房性单纯性肾囊肿鉴别。
尿路感染最常见,大多为下尿路感染,也可出现肾盂肾炎,囊肿感染等,其他并发症有:尿路结石,梗阻;动脉瘤破裂出血,特别是颅内动脉瘤破裂占ADPKD患者死因的7%~13%,极少见情况下可出现两肾的恶性肿瘤。
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