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巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome)可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染,败血症和长期营养不良而死亡。
神经肌肉功能不够成熟。
本征出生时体重尚正常,以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。1.出生后短期内出现小肠扩张,蠕动减弱。2.结肠细小,蠕动不良,移位或旋转不良。3.腹部触及巨大膀胱。4.泌尿道,胃肠道均无机械性梗阻证据。
治疗首先采取胃肠外营养,而后做空肠及胃造口术,并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。
腹部平片|腹部CT|超声内镜检查|内镜检查|
本病患者多为新生儿。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。同时注意与肠梗阻。
泌尿系感染,败血症和长期营养不良。
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