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巴特综合征是一种难治性疾病,是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群,临床表现主要为肌无力,周期性麻痹,心律失常,肠麻痹等低钾症状及烦渴,夜尿增多,骨质疏松等。
本综合征常见于儿童期,散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病,其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱,钾,钠,氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生,醛固酮水平增高,纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失,钠的损耗引起长期血浆容量低,表现为虽有肾素和血管紧张素的增多,但血压正...
本病临床表现呈多样化,临床类型不一,发病以青少年多见,性别无显著性差异,无种族差异,如果提高对本病的认识,临床上并不一定少见,由于合并症及并发症的出现,往往临床不易及时准确的诊断。本征常因血钾低而误诊为其它疾病,作者提出诊断依据如下:①有低钾表现;②血...
药物治疗:巴特综合征的治疗初期,主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗,但疗效欠佳。继而针对高肾素血症,高醛固酮症给以治疗,仅部分有效。近些年来开展对高前列腺素分泌治疗,并辅以低血钾对症治疗取得了进展,但仍有报道不完全令人满意的。钾补充再加用安体舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一种ACE...
尿比重|尿钾|尿量|尿氯|尿酸|心电图|肾素活性|血管紧张素Ⅱ|肾功能检查|血压|
提倡高钾高钠饮食,预防泌尿系感染。本病无有效预防措施,主要应预防慢性肾炎,间质性肾炎,肾盂肾炎等疾病,增强体质,提高免疫力,并提高对本病的认识,早期诊断,早期治疗。
Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿),成人需排除:神经性贪食症,呕吐或私用利尿剂或轻泻药,这些情况下,尿氯常是低的(<20mmol/L)。1.原发性与继发性醛固酮增多症 原醛有血压...
严重低血钾时会危及生命。
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