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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症...
早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致,至今病因仍未明,曾提出以下几种看法:①病毒感染:胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致,认为柯萨奇B组病毒,腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关,曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组...
本病的特征为:①1岁以内婴儿多数于2~6月时突然出现心力衰竭;②X线胸片心脏扩大以左室为主,心搏减弱;③心脏无明显杂音;④心电图表现为左室肥厚,或V5,6导联T波倒置,⑤超声心动图表现为左室扩大,心内膜回声增粗...
一、一般治疗:加强护理,预防呼吸道感染。 二、内科治疗 治疗原则:积极和有效的控制充血性心力衰竭。 1、洋地黄药物 急性心力衰竭:静脉注射地高辛或西地兰、快速洋地黄化 病情好转后:按维持量长服用地高辛,停药指征:症状消失2...
心电图|脉搏|血压|多普勒超声心动图|心血管造影|
病预后严重,病死率约20%~25%,发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的,预后较好,可获临床痊愈,确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~228月),存活率半年为93%,1年为83%,4年为77%,并认为心脏指数和射血分数明显下降者,预后不良,多于发病早期死亡。
本病须与婴儿期出现心力衰竭,无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别:①急性病毒性心肌炎:有病毒感染的历史,心电图表现以QRS波低电压,Q-T新时期延长及ST-T改变为主;而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚,RV5,6电压高,RV5,6倒置,有时需进行心内膜心肌活检方能区别。...
少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁,面色灰白,四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状,本病最常并发肺炎,且病情严重,病死率高,严重威胁患儿生命,另外可以并发脑栓塞。1、肺炎肺炎是肺实质的炎症,可由多种病原体引起,如细菌,病毒,真菌,寄生虫等,其他如放射性,化学,过敏因素等亦能...
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