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局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病,其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球<50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻...
(一)发病原因FSGS有多方面的致病因素,如中毒损伤,体液免疫及血流动力学改变等,均可导致毛细血管壁损伤,使大分子蛋白产生并滞留,免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合,引起足突细胞退变并与基膜相脱离,研究发现,足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变,但上皮细胞的...
本病多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性,少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应,临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1~30g/d,约50%以上的病人有血尿,镜下血尿多见,偶见肉眼血尿,成人中30%~50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎...
(一)治疗 对FSGS的治疗尚存争议,以往认为本病疗效差,治疗比较困难,也无成熟有效的治疗方法,患者一般5~10年即进入肾衰竭期。近年来,大量回顾性研究结果显示,积极去除及治疗导致FSGS的病因,并进行利尿、降压等对症治疗,可以促使肾病综合征的缓解,阻止和延缓病情...
循环免疫复合物|尿常规|尿素|血液检查|
本病临床病程变化较大,病程转归各不相同,所以预防要从自身健康着手,平时避免劳累,合理饮食,科学锻炼,增强体质,提高机体免疫力,以防疾病发生,对于已患和出现并发症的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗,如一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感,强效且无肾毒性的抗生素治疗,有明确感染灶者...
诊断标准本病的诊断临床上并没有可靠的指标,在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的继发性因素,如HIV感染,吸毒等,仔细询问病史,体检和实验室检查有助于鉴别诊断。例如,表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征...
1.感染与蛋白质丢失,营养不良,免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关,感染是肾病综合征的常见并发症,由于应用糖皮质激素,其感染的临床征象常不明显,尽管目前已有多种抗生素可供选择,但若治疗不及时或不彻底,感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因,甚至导致病人死亡,应予以高度重视。
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