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地中海贫血(alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白...
(一)发病原因属常染色体不完全显性遗传,α-珠蛋白基因位于16号染色体短臂(16P13.33~p13.11~pter),总长约29kb,包含7个连锁的α类基因或假基因。1.α-基因缺失 每条染色体上各有一对控制合成&alph...
1.血红蛋白H病依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型:(1)重型:多于婴儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命,新生儿期无贫血,Hb Bart′s含量25%,少量:HbH。(2)慢性...
(一)治疗1.治疗原则轻型地中海贫血不需治疗;中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术,中间型β地中海贫血一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注;重型β地中海贫血,高...
聚合酶链式反应|蛋白电泳|心电图|血红蛋白|异丙醇试验|有核红细胞|血涂片|骨髓象分析|尿常规|血常规|便常规|
积极开展优生优育工作,以减少/控制“地中海贫血”基因的遗传。1.婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。2.推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4个月时,采集胎儿绒毛,羊水细胞或脐血,...
诊断鉴别1.血红蛋白H病根据临床特点及Hb电泳分离出HbH即可确诊,有条件单位尚可进一步作基因诊断。2.Hb Bart’s胎儿水肿综合征依本症临床特征,肝肿大比脾肿大明显,特征性红细胞形态及Hb电泳主要Hb为Hb...
可并发严重的慢性溶血性贫血,可发生溶血危象,重度贫血,骨骼改变,有库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命,黄疸,感染和(或)药物可加重溶血,可合并胆石,有高间接胆红素血症,重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡,全身重度水肿,腹水等,生长发育停滞,常并发支气管或肺炎,并发含铁血黄素沉着症,造成...
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