特色:专科咨询 秒回复
服务:免费健康咨询
妇科 男科 不孕不育 肛肠科 性病科 皮肤科 白癜风 银屑病 癫痫 肿瘤科 肝病科 肾病科 哮喘科 血液科 骨 科 风湿科 脑瘫 神经内科 精神科 腋臭科 肠胃科 儿科 甲状腺 眼科 口腔科 耳鼻喉科 血管瘤 胎记 糖尿病 静脉曲张 面瘫 整形美容 三叉神经 失眠抑郁 乳腺科 天疱疮
X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome,XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病,该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA,IgE水平降低而IgM正常或升高。
(一)发病原因很长一段时间里,人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍,直到1983年才认识到T细胞缺陷,不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系,1991年使用单克隆技术,发现XHIM是T细胞不能表达CD40L所致,CD40L,基因位于Xq2...
1.感染随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染,细菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现,胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻,扁桃体,皮肤和软组织感染常见,气管周围软组织感染往往威胁生命,因中性白细胞减...
(一)治疗每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生,血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化,恢复正常生长...
染色体|血清免疫球蛋白测定|T淋巴细胞亚群|B淋巴细胞表面标志|淋巴细胞数|尿常规|血常规|便常规|胸部平片|脾脏超声检查|肝脏超声检查|
1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要,孕妇应避免接受放射线,慎用...
临床反复严重感染的特点,加之血清IgM增高和IgG,IgA降低,以及外周血象的相应改变等可确诊。与非X-连锁高IgM血症鉴别,其临床表现与XHIM相似,但遗传特征不同,为常染色体隐性或显性遗传方式。
反复的严重感染,发生胃肠道并发症和吸收障碍,持续性口炎和复发性口腔溃疡,并可发生血小板减少,溶血性贫血,甲状腺功能减退及恶性肿瘤。
返回首页 | 关于我们 | 医院合作 | 免责声明 | 隐私声明 | 手机版
Copyright 2012-2021 www.soujibing.com All rights reserved
版权所有 搜疾病问医生 京ICP备19017703号 京B2-20210965 京公网安备11010802029633号