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X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。
(一)发病原因遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子,其标记范围为DXS982,DXS739,DXS1206,DXS267,DXS6811,DXS75,DXS737和DXS100,其中包含SH2,16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的...
XLP患者仅对EBV特别敏感,对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒,巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常,临床表现可归纳为5种类型:1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(virus associated hematophagocytic syndrome,VAHS) 占58%...
(一)治疗1.EBV感染前的预防性治疗 定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。2.FIM的治疗 直到目前仍无有效地...
染色体|浆细胞|CT检查|血常规|便常规|颅脑CT检查|心电图|肝功能检查|肾功能检查|
1.积极防治EB病毒感染提倡母乳喂养,定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,不宜接种EBV疫苗。2.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物...
诊断诊断依据1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上**于EBV感染后表现为XLP症状。2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临...
爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征可造成爆发性肝炎,骨髓增生不良,脾广泛白质坏死,心肌炎,肾炎,肝功能衰竭等;丙种球蛋白异常型可至淋巴组织坏死,钙化和缺失;淋巴组织恶性肿瘤型可发生各种淋巴瘤;可发生再生障碍性贫血;发生动脉瘤或动脉壁扩张性损坏,发生肺部T细胞和中枢神经系统淋巴瘤...
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