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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝脾肿大,血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程...
(一)发病原因病因未明,但多种因素如病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等均可能导致MDS。原发性:儿童MDS与成人MDS相比,临床表现区别不大,但染色体改变主要为单体7,其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。继发性MD...
儿童MDS可见于婴儿到青春期的任何年龄段,据北京儿童医院资料,最小为5个月,最大13岁,**发病稍多于女孩,其症状主要表现为贫血,出血,发热,感染和肝脾肿大,患者绝大多数都有贫血,但程度较轻,主要为红细胞无效性生成所致,出血的发生率为23%~95%,多为较轻的皮肤,黏膜出血,病情进展至晚期可有...
(一)治疗在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段,治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。RA和RARS采用调节造血的药物为主,可按慢性再障治疗或给予诱导分化,如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展,...
血常规|骨髓象分析|骨髓各系细胞形态学检查|涂片|血涂片|染色体|CT检查|血液生化六项检查|
应避免接种各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素,避免环境污染,尤其是室内环境污染,慎用细胞毒药物,保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨头疼痛,应及时到医院诊治,应遵医嘱进行血液检查,必...
根据临床表现及检查进行诊断。鉴别诊断再生障碍性贫血:是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,在小儿时期比较多见,主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。 MDS的RA特点为慢性进行性贫血,可迁延...
严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血,尤其颅内出血常危及小儿生命;若反复输血可致含铁血黄素沉着症。常并发感染,轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,可并发败血症,感染多加重出血而导致死亡。肝、脾、淋巴结肿大等。贫血严...
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