(一)发病原因本病为先天性疾病，生长缓慢，正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失，Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源，因此颅咽管瘤可发生于咽部，蝶窦，鞍内，...

1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一，本组有颅高压症状者占70.5%，表现为头痛，呕吐，视盘水肿或继发性视神经萎缩。2.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素，促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表...

(一)治疗 　由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗;大的囊性单腔性颅咽管瘤可用3...

促甲状腺激素|黄体生成素|抗利尿激素|精氨酸|胰岛素|生长激素|血糖|头颅平片|视力|生长激素激发试验|促卵泡激素（FSH）|催乳素(PRL)|尿常规|脑脊液常规检验（CSF）|血常规|头颅平片|颅脑CT检查|颅脑MRI检查|

1.对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。2.术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象，对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。

诊断小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。4.视力障碍 视力减退较视野缺损更突出。

颅咽管瘤生长缓慢，病程较长，主要损害视丘下部及周围的结构，引起内分泌功能紊乱，视力，视野损害和颅内压增高，治疗以手术为主，常见术后并发症如下：1.中枢性高热 患者高热持续不退，呈昏迷状态，预后较差，通常予以对症处理，原因可能是：①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功...