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限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)又称闭塞性心肌病,较为少见。由于心内膜及(或)心肌病变,使心室扩张性降低,舒张期充盈受损,发生心力衰竭。限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性...
(一)发病原因本病病因不明,可继发于全身性淀粉样变性,类肉瘤病,黏多糖病,色素沉着病等,引起心肌浸润性病变,以及心内膜心肌纤维化,嗜酸细胞过多综合征,类癌病综合征,癌转移,放射性损伤等,引起心内膜和心肌病变,原发性RCM有的呈家族发病,为常染色体显性遗传,RCM伴随...
本病常见于儿童及青少年,起病隐缓,表现为原因不明的心力衰竭,临床所见随受累心室及病变程度有所不同,右心病变主要表现为静脉压升高,颈静脉怒张,肝大,腹水及下肢水肿,酷似缩窄性心包炎,左心病变常有呼吸困难,咳嗽,咯血,胸痛,有时伴有肺动脉高压的表现,很像风湿性二尖瓣损害,体检示双颊暗红或发绀,颈静...
(一)治疗治疗以控制心力衰竭、对症治疗为主,防止栓塞并发症。通常洋地黄类药物作用不佳,因其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小。如发生心房颤动、心室率快时可用地高辛,减低心室率,改善心功能。对腹水及水肿可用利尿药。如证明伴有脏器嗜酸细胞浸润,可采用肾上腺皮质激素治疗,有一...
二维超声心动图|心电图|尿常规|血常规|便常规|骨髓各系细胞形态学检查|骨髓有核细胞计数|胸部平片|胸部MRI|胸部CT检查|胸部透视|
目前本病病因和发病机制尚不明确,应积极预防感染(病毒和寄生虫),营养不良等,防止富含5-羟色胺食物的过量摄入。
诊断小儿RCM诊断较困难,应根据病史,体征和辅助检查等综合分析,必要时行心肌心内膜活检以确诊,本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大,腹水,下肢水肿等体征较突出,限制型心肌病有下列特点:①无相关感染病史;②常可触及心尖搏动,有奔马...
并发心力衰竭,肺动脉高压,腹水,栓塞,心包积液,心律失常等。
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