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锥体功能不良综合征(cone dysfunction syndrome)亦称先天性全色盲(congenital achromatopsia),是一种以先天性色盲、弱视、羞明,眼球震颤为特点的综合病征,婴儿期往往被忽视,多在幼儿期被家长觉察,临床上又常易误诊为视神经萎缩,黄斑变性、先天性眼球震颤...
(一)发病原因锥体功能不良综合征病因未明。(二)发病机制锥体功能不良综合征发病机制有待探讨,据Larsen报道,患者黄斑区锥体的形态有改变,整个视网膜的锥体总数无异常,Harrison对一死亡患者进行的视网膜组织学观察,发现...
1.视力 在一般照明下,视力多在0.1左右,约相当杆体的视功能水平,昼盲为其主要表现,在高照明下视力降低,在低照明下,部分患者视力可略提高。2.色觉 因锥体功能不良,故表现色觉障碍,仅有低劣辨色功能,更多的是完全不能分辨颜色,视物均呈不同亮度的灰色。3.畏光 本病患...
(一)治疗 锥体功能不良综合征为先天性、遗传性疾病,故无有效治疗方法,戴用有色眼镜减轻强光刺激,除可减轻畏光症状外,部分患者尚可稍微提高视力。 (二)预后 视力障碍和缺陷终生存在,但无危及生命之处。
色觉|暗适应曲线|视力|视网膜检影法|尿常规|血常规|便常规|神经系统检查|
目前无有效预防方法,做到及时发现及时治疗最好。
根据临床表现可以做出诊断。从病情是否发展,本综合征可以分成两类,鉴别如下:1.静止性锥体功能不良 病变为先天性,不发展。2.进行性锥体功能不良 为后天性,选择性,进行性锥体功能不良,多数学者认为第二类可能为一新型的遗传性视网膜功能不全,亦有人称之为进行...
因视力差,色觉障碍,而造成行动困难。
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