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非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿,网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征,组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Chris...
(一)发病原因本症病因未明。(二)发病机制本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,是一组原因不明,病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病,可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因...
.颅骨缺损 出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边缘,此时压痛已不明显,偶见破裂者易误诊为脓肿,此后肿物逐渐吸收,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动,X线检查可见颅骨呈地图样缺损,面骨以下颌...
(一)治疗目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有尿崩症者可用垂体后叶素治疗,可改善症状,或应用鞣酸加压素油剂,婴儿3~5U,年长儿5~10U,每天或隔天1次,肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素,多种抗癌药物,放射及抗生素治疗。激...
血红蛋白|血液检查|血常规|骨髓各系细胞形态学检查|腹部平片|肝脏超声检查|脾脏超声检查|四肢的骨和关节平片|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
如有骨质缺损,特别是颅骨缺损伴突眼症,尿崩症,结合X线检查则诊断不难,但多数病例,尤其是早期并不具备有典型症状,如遇迁延不愈的中耳炎,头部包块,皮疹等症状时,应考虑到本病的可能性,需早期做骨髓检查和病理检查。与尿崩症和血液病相鉴别,实验室检查可助诊断。
中耳炎,肺纤维化,继发感染,肝脾淋巴结肿大等。
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