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遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS)、遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征和AIPort综合征,属一种家族性慢性进行性肾炎,临床特征以血尿为主,部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征,常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。现今在其遗传方式、临床表现,病理特点方面的...
(一)发病原因病变的根本原因为基底膜的重要组分Ⅳ型胶原不同α链(α1-αa6)的突变,其编码基因称为COL4A1-COL4A6,分别位于不同的染色体上,约85%AS病人为性连锁显性遗传(X-Linked AS,XLAS),致病基因...
1.肾脏表现 多数以持续性或间歇性血尿为主要表现,血尿为肾小球性,也可表现程度不等的蛋白尿以及肾病样蛋白尿,常于急性感染时加剧,受累**的发病可早在出生后第1年,血压升高的发生率和严重性,随年龄而增加,且多发生于**,受累**肾脏几乎全部将发展至终末期肾脏病,但进展速度各家系之间有差异,根据终...
(一)治疗遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病,至今尚无特效治疗。1.一般治疗 以对症,控制并发症为主,积极预防继发性尿路感染,防止过度疲劳及剧烈体育运动,遇有感染时,避免应用肾毒性药物,动物试验表明,严格控制蛋白,脂肪,钙,磷摄取,对延缓肾功能减退...
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本症属一种家族性慢性进行性肾炎,约85%遗传性慢性进行性肾炎病人为性连锁显性遗传,为基因突变所致;其余病人为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传,前者致病基因为COL4A3或COL4A4基因,而后者具有遗传多源性,因此,应详细进行家系调查,做好遗传咨询,进行生育指导,遗传性疾病是影响婴儿和儿童健...
诊断1.依赖临床症状,体征,结合病理学检查来诊断。(1)尿检:血尿,多数伴有不等量的蛋白尿,血尿以镜下为主,或伴以间歇性发作的肉眼血尿,以肾病综合征形 式出现者也需提高警惕。(2)阳性家族史:有重要参考价值。(3)伴随症状:...
疾病后期发生高血压,肾功能进行性减退,发展为肾功能衰竭,神经性耳聋也呈进行性加重,同时有视力减退,近视,斜视,白内障,此外还并发食管,支气管,生殖器平滑肌瘤。
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