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遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)又称家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia,FSP),是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP:复杂型HSP除双下肢痉挛性瘫痪外...
(一)发病原因遗传性痉挛性截瘫病因不明,多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。(二)发病机制发病机制至今仍不清楚,有人认为是基因遗传,与酶系统缺陷有关,病理特点为皮质脊髓束变性,有时在大脑中央前回...
HSP可见于任何年龄,但多见于儿童或青春期,男性较女性多见,常有阳性家族史,主要表现缓慢起病,逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫,首发症状多是走路不便,双下肢僵硬,跑步易跌,上下楼梯尤显困难,体检可发现双下肢剪刀步态,双下肢肌张力增高,腱反射亢进,踝震挛阳性,病理征阳性,多数患儿可有弓形足,部分患儿有...
1.治疗: 本病目前无特效治疗方法。根据病情可对患者进行跟腱延长或内收肌松解术,虽然病情仍在进展,但手术治疗后可以延缓病程进展数年。 2.预后: 本病预后与发病早晚和分型有关。早发病组(3~5岁发病)为单纯型HS...
脑诱发电位|颅脑CT检查|颅脑MRI检查|脊柱MRI检查|脊柱椎体平扫|尿常规|血常规|便常规|神经系统检查|
对本病的预防,重点应积极做好遗传咨询及产前诊断。
诊断的依据如下:①发病年龄多在10~35岁,可有家族史。②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。③可伴有视神经萎缩,视网膜色素变性,小脑性共济失调,智力低下,肌萎缩等,④脑CT和(或)MRI多属正常。根据以上表现应与脑性瘫痪(痉挛型),脊髓压...
可伴有视神经萎缩,视网膜色素变性,小脑性共济失调,智力低下,肌萎缩等,可发生弓形足, 深感觉障碍和括约肌障碍,运动障碍易发生摔伤。
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