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选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液免疫缺陷病。
(一)发病原因病因尚不清楚,多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征,除遗传因素外,环境因素亦很重要。(二)发病机制本症的发病机制与普通变异性免疫缺陷病(CVID)相似,可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传,也可为散发性,...
最轻者可长期无任何症状,不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染,也有的患者发生各种伴发病,特别是自身免疫病,过敏性疾病,反复感染等,诊断年龄自6个月~12岁,与国外相比,神经系统疾病,自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见,而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开...
(一)治疗 主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时,血液的供者也应当是选择...
脑电图检查|胃镜|血清免疫球蛋白A(IgA)|痰液中分泌型IgA|血清免疫球蛋白G(IgG)|血清免疫球蛋白M(IgM)|胸部平片|胸部CT检查|尿常规|血常规|便常规|
病因尚不清,目前重点是做好遗传疾病防治工作,如:1.对患者家庭成员进行筛选检查。2.遗传咨询,检出致病基因携带者,指导生育。3.产前诊断等。
诊断诊断本症时采用Stiehm的诊断标准:①血清IgA含量<50mg/L;②血清IgG,IgM水平正常或升高;③细胞免疫功能正常或减低;④排除其他原因引起的血清IgA低下,但诊断时应注意IgA系统发育与年...
常伴发自身免疫病,如红斑狼疮,皮肌炎,类风湿性关节炎,结节性动脉周围炎,慢性甲状腺炎,混合结缔组织病,自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等;可伴有过敏性疾病,反复感染等;有吸收障碍,可至营养性疾病,可伴发溃疡性结肠炎,节段性小肠炎,萎缩性胃炎,胃溃疡,胰腺炎和肝炎等;可有智能低下,癫...
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