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赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性,Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征,呕吐病,肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于...
(一)发病原因本病征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关,一般认为与下列因素有关,但均非惟一的原因。1.感染 病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状,致病原可能是流感病毒,水痘,副流感,肠道病毒,E-B病毒等。2....
本病征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”,四高:1.明显的急性颅高压;2.肝损害发生率高;3.高氨血症;4.病死率高,四低:5.低年龄组;6.黄疸发生率低;7.去大脑皮质或去...
(一)治疗 迄今对RS的治疗尚乏特效疗法,应采取综合措施,主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭,与一般降颅压、保肝治疗措施相同,但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱,维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝...
血氨|血清谷草转氨酶|脑脊液乳酸|脑脊液压力|维生素B1|血乳酸|脑电图检查|血糖|血液检查|血常规|尿常规|脑脊液常规检验(CSF)|颅脑CT检查|
遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询与产前诊断,由于大部分本综合征病例为散发的,所以产前诊断的开展目前并不普遍。1.预防感染 尤其是病毒感染性疾病,做好各种预防接种工作。2.慎用或停用某些药 病毒感染患儿应停服水杨酸盐,慎用抗癫痫药丙戊酸。3.避免各种毒素。
诊断根据临床特点结合有关检查和化验可以做出诊断,由于临床先出现脑症状,肝脏肿大尚不明显,一般无黄疸,故易忽略。1.凡符合以下情况者可做诊断(1)年龄在16岁以下,尤其是婴幼儿。(2)病前有先驱感染病史或服用水杨酸盐药物史。
本病是多脏器受累,临床表现多样,如肝脏肿大,肝脾功能障碍,心律失常,心功能衰竭,少尿,无尿等,晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成,可发生呼吸功能衰竭。
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