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血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻,中度的出血,如鼻出血,瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少,形态正常;凝血因子正常,血小板黏...
(一)发病原因血小板释放功能缺陷是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚,本组疾患进一步又分为两大类,一是储存池病(storage pool disease,SPD),二是血小板释放障碍性疾患,前者为血小板的致密颗粒,后者为血小板内容物正常,但释放障碍,包括花生...
1.δ-贮存池病 患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤瘀斑,牙龈出血,鼻出血,月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血,一部分患者同时合并其他缺陷,最常见于Hermanky-Pudlak综合征(HPS)和Chédiak-Higashi综合征...
1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病,外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板,血小板黏附功能降低。2.血小板无力症 是常染色体隐性遗传病,血小板对ADP等不产生聚集反应。3.获得性血小板功能缺陷 本病无家族史,有原发病如尿毒症,骨髓增生性疾病或用影响血小...
染色体|出血时间|血常规|血小板第Ⅳ因子|血小板第3因子
目前尚不明确本病的遗传方式,因此预防措施不详,对本病患者应禁用影响血小板功能的药物。
诊断1.临床表现(1)常染色体显性遗传病或遗传方式尚不清楚,有出血倾向或家族史。(2)中度出血:表现为鼻出血,月经过多,外伤或手术后出血过多,无关节出血,少数出血重者可致死。2.实验检查(1)血小板计数正常或轻...
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等,Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血,感染而死亡,易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染,除出血及感染等并发症外,可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等,另外,还...
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