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血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病,1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因...
(一)发病原因血管性血友病是一种因von Willebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病,目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。(二)发病机制 vWF是一种多聚体糖蛋白,基因位于12号染色体短臂上,长...
1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向,出血严重程度与疾病的类型,vWF质或量的异常有关,多以皮肤黏膜尤其是鼻,齿龈出血为主,外伤,手术如拔牙,扁桃体摘除术后有过度出血,女性青春期可有月经过多,3型vWD患儿可有关节,软组织出血,极少数因颅内出血而危及生命,反复出血患儿易导致缺铁性贫血,出血...
(一)治疗治疗目的即纠正出血时间和凝血异常,提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平,因出血时间只与大分子多聚体有关,因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要,1.患儿需加强护理 避免外伤,禁用阿司匹林,双嘧达莫等抗血小板药物,慎用抗凝药及溶栓类药物,发热时可用对...
部分凝血活酶时间|出血时间|凝血时间|免疫电泳|涂片|凝血因子活性测定|血小板黏附功能试验|瑞斯托霉素诱导血小板聚集测定|血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)|血常规|骨髓象分析|
同遗传病防治方法,加强异常染色体,基因携带者的检测,对有患者家族中的孕妇进行产前诊断,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,了解遗传规律,对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断,如确定胎儿为患者,可及时判断预后和正确给以处理,预防出血应自幼养成安静生活习惯,以减少和避...
诊断根据皮肤黏膜出血史,创伤或 手术时有过度出血倾向,女孩有月经过多史,有家族史者符合常染色体遗传规律,应考虑本病的可能,进一步的实验室检查如血小板形态及计数正常,活化的部分凝 血活酶时间正常或延长,出血时间(Ivy法)延长,阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附率降低,...
可并发贫血;过度出血可并发休克;可并发关节软组织出血;偶有并发颅内出血而危及生命者。
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