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自身免疫性溶血性贫血(autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种获得性免疫性贫血,是由患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。可发生于任何年龄阶段,小儿时期最常见的是新生儿同族免疫...
(一)发病原因 AIHA的分类有根据病因进行分类,根据抗体的种类进行分类和根据起病急缓和临床经过分类。1.根据病因分类 分为特发性AIHA与继发性AIHA两类,小儿患者以特发性者居多,约占70%。(1)特发性:病因不明。(2...
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同,小儿患者以急性型多见,与成人患者多为慢性型不同。1.温抗体型(1)急性型:占70%~80%,患者多为婴幼儿,偶见于新生儿,发病年龄高峰约为3岁,以男性占多数,发病前1~2周常有急性感染病史,起病急骤,伴有发热,寒战,进...
(一)治疗首先应明确是继发性还是原发性,对于继发性患者,应首先治疗其原发病,当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解,但是,无论是原发性或继发性AIHA,总的治疗措施均包括纠正贫血和消除抗体的产生两个方面,对于冷抗体型患者还应注意防寒保暖,主要治疗方法如下:
胰蛋白酶|间接胆红素|尿胆原|心电图|红细胞渗透脆性试验|抗人球蛋白试验|血红蛋白|溶血试验|直接抗人球蛋白试验|涂片|血常规|骨髓象分析|
主要为预防继发性AIHA和冷凝集病,如认真做好预防接种工作,讲卫生,增强体质,平衡膳食,积极防治各种感染性疾病,不滥用抗生素,减少环境污染,避免接触有毒物质等等。
根据有溶血的临床表现,抗人球蛋白试验阳性,即可作出诊断,诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性,对此,可结合临床表现进行考虑,在有些继发性AIHA患者,其原发病常在出现溶血性贫血之 后才出现,因此,长期追踪观察,可及时发现原发病,此外,血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别...
常有急性感染,进行性贫血,黄疸,脾肿大;常发生血红蛋白尿,重者并发急性肾功能衰竭;可并发脾功能亢进;少数并有血小板减少,皮肤,黏膜出血,可因出血而致死亡;冷抗体型可并发雷诺征象等。
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