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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferativ...
(一)发病原因APT1基因定位于10q23,外显子2,3,4和5占据Fas在细胞外3个半胱氨酸丰富区,外显子6定位于Fas的转膜区;外显子7,8和9为细胞内部分,其中外显子9与TNF受体-1的细胞内部分同源,是细胞死亡决定区,5端的单肽指导其在细胞膜上的表达,APT...
发病无性别和人种差异。1.淋巴细胞增生性表现 100%的ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期,脾肿大的程度不一,74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术,67%的患儿有轻到中度肝大,偶尔发现肝功能异常,约97%的患儿全身性浅表淋巴结肿大,影像学可发现纵隔...
(一)治疗 淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小,但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后的细菌性败血症是致死的原因。 大剂量糖皮质激素能使淋巴结肿大缓解,但停药后又复肿大。发现自身免疫性疾病...
抗磷脂抗体|抗平滑肌抗体|骨髓淋巴细胞系统|血清免疫球蛋白测定|抗人球蛋白试验|尿常规|血常规|骨髓象分析|骨髓各系细胞形态学检查|胸部平片|
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要,孕妇应避免接受放射线,慎用一些...
根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。与其他自身免疫性疾病相鉴别,如免疫性血小板减少症,中性粒细胞减少症,溶血性贫血等。
淋巴细胞增生可至脾功能亢进,脾破裂;可并发溶血性贫血,免疫性血小板减少,中性粒细胞减少,肾小球肾炎,多发性神经根炎,恶性肿瘤等。
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