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致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。
(一)发病原因病因不明,可能与遗传,感染因素有关。1.遗传因素 少数患者呈家族性发病,资料分析提示属常染色体显性遗传,家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24,1q42-q43,14q12-q22,2q32.1-q32.2,3p23,17q2...
可发生在胎儿期,至青少年期始发病,本病好发于男性,40岁以前诊断本病的患者中,80%以上为男性,好发年龄平均30岁左右,临床表现与病变范围,部位及发病年龄有关,有3类症状:1.右心衰竭 以婴幼儿多见,2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常,患者常因运动时出现...
(一)治疗治疗重点控制室性心律失常,预防猝死。同时避免剧烈活动,尤其是竞技性运动,以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好,其中索他洛尔最佳,可作为首选药。胺碘酮有一定疗效,但长期用药有潜在副作用。联合用药方面,胺碘酮与β阻滞药...
心电图|多普勒超声心动图|平衡法放射性核素心血管造影(ERNA)|核磁共振成像(MRI)|尿常规|血常规|便常规|胸部平片|胸部透视|胸部MRI|胸部CT检查|
重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。
典型病例通过临床症状,心电图及超声心动图所见,诊断不困难,本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中,组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所 取代,然而,多数病例不可能做到,目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准,包括结构,功能,组织学,心电图,心律失常和遗传各方面的主,次要标 准,符合不...
右心衰竭,心律失常,浆膜腔积液,可发生猝死。
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