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脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia简称DIP或D.histocytic I.P),又称脱屑性间质性肺炎,特发性肺间质纤维化,特发性间质性肺炎。小儿较成人少见,可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者,男女均可发病。...
(一)发病原因病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚,因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病,免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关,还有人报道继发于...
可分原发性与继发性二类,原发者发病较急,继发者继发于其他疾病之后,症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病,主要表现为呼吸加快,进行性呼吸困难,心率增速,发绀,干咳,体重减轻,无力和食欲减退,发热多不超过38℃,严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭,可于吃奶后突然死亡,查体有时可见杵状指,趾...
(一)治疗对低氧血症患者给予氧疗,应用抗生素控制感染,以及药物纠正心力衰竭。可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3~8mg或泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d),先用8周后逐渐减量,以后用维持量2年,可使临床及X片改变好转,约80%有效。激素无...
肺活检|血常规|肺功能检查|胸部CT检查|胸部平片|肺泡气-动脉血氧分压差|大生化检查|血清免疫蛋白电泳|免疫学检测|动脉血气分析|
目前尚无有效的预防方法,及时发现及时治疗更好。
经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检,可以确定诊断,Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:1.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。2.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。3.间质内有淋巴细胞,浆细胞和嗜酸细胞浸润,并有轻度间质纤维化。
形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺,大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压,肺源性心脏病和右心衰竭。
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