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脊柱裂(spina bifida)是妊娠早期,胚胎发育时,神经管闭合过程受到影响而至脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天畸形,脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一,因此,本症的防治非常重要。
(一)发病原因研究脊柱裂病因,有必要搞清楚神经胚胎发育的正常过程,在人类胚胎发育第16天,脊索上方外胚层增厚形成神经板,然后两侧神经板增高形成神经褶并向中线靠拢,融合形成神经管,神经管融合最初出现在第22天,位于第3体节水平,即未来脑干形成区域,融合是从视原基部位开始,并自...
1.临床表现 神经系统症状与脊髓及脊神经受累程度有关,较常见的神经系统症状为下肢瘫痪,大小便失禁等,如病变部位在腰骶部,出现下肢迟缓性瘫痪和肌肉萎缩,感觉和腱反射消失,下肢多表现温度较低,青紫和水肿,容易发生营养性溃疡,甚至坏疽,常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位,下肢常表现马蹄足畸形,常有大小便...
(一)治疗 注意保护囊肿,不使其破裂。表面皮肤不完全者,需注意清洁消毒。没有神经系症状或只有轻微症状的病儿可切除囊肿。一般应等出生6个月以后切除;如囊肿壁极薄容易破裂,可在生后不久手术。 对脊柱裂所致的下肢瘫痪与肌肉萎缩,可试用针灸、按摩等康复对症治疗,...
血常规|脑脊液常规检验(CSF)|脊柱MRI检查|脊柱椎体平扫|尿常规|脊柱活动度|脊柱检查|脊柱压痛与叩击痛|脊柱运动试验|
神经管畸形(包括脊柱裂)一般认为是一种多基因遗传病,虽然病因尚未完全清楚,但妇女在妊娠前到妊娠3个月期间每天服用400µg叶酸能减少神经管畸形的发生。
根据典型的症状可以做出诊断,在较大儿童,脊椎骨较好的骨化后,X线检查可以决定有无脊柱裂,CT及MRI也有助于诊断。与下肢瘫痪,脑积水的其他病因相鉴别,根据临床特点和辅助检查容易鉴别诊断。
1.脊柱裂并发症 可发生下肢青紫和水肿,容易发生营养性溃疡,甚至坏疽,常有肌肉挛缩,有时有髋关节脱位,马蹄足畸形等。2.脊柱裂伴发畸形 脊柱裂可能伴有一些其他少见的畸形如:(1)脊髓内积水:多发生于胸椎部,胸腰部或腰骶部,很多液体积留在脊髓中央管,囊内只有萎缩的脊髓组织。
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