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肥胖性生殖无能综合征又称Fr?hlich综合征(Fr?hlich syndrome)Babinski-Fr?hlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症脑性肥胖症本病征以幼儿、学龄期**多见,肥胖性 器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑
(一)发病原因垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。(二)发病机制
本病征70%的患者年龄在20岁以下,**多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小,往往有隐睾,...
(一)治疗肿瘤病例应予手术摘除或放射线深部照射治疗。无原发病可寻者,可试用性激素制剂或甲状腺粉(片)。对幼小儿尽量不做性腺内分泌治疗,以防扰乱其可能具有的内分泌功能。半数病人可望至成人后开始性发育。对年长儿有高度性征发育不全时,可用绒促性素(绒毛膜促性腺激素)以促进...
性激素六项检查|葡萄糖耐量试验|睾丸活检|染色体|CT检查|眼底检查|头颅正侧位片|尿比重|
积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病,积极预防脑外伤等。
本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个特点,无原发病者诊断稍困难,内、外生殖器官发育不良如为青春前期则诊断不易,如有下半身的肥胖,应考虑本病。无原发病史时,与青春期发育迟缓症相鉴别,后者多愈后良好,实验室各项检查无明显异常,而本症常有肥胖和内外生殖器发育不良等表现。
尿崩症是本病主要并发症,表现为:大量低比重尿,尿量超过3L/d,比重低于1.006。烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠、乏力、影响睡眠外,一般不影响生长发育。根据病情的轻重,可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者,如同时影响垂体前叶的功能,则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症...
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