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肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病,肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名。小儿也有此种病征,但比成人少...
(一)发病原因本病征病因尚不明,有报道认为与免疫机制有关,即继发者可能与变态反应有关,原发病例有发病家族史,为显性或隐性遗传病,本病征根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位,分为以下几类:1.原发性淀粉样变性 主要侵犯脏器的顺序为心,消化道,舌,脾...
淀粉样变性病为一种全身性疾患,除有肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异,亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。1.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现,肾脏受累者的...
(一)治疗淀粉样变的病因复杂,原发病较多,对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同,治疗原则也应有所区别,去除病因及治疗基础原发病殊为重要。1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症,现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球...
蛋白电泳|刚果红试验|血清蛋白电泳|二维超声心动图|浆细胞|纤维蛋白原|免疫电泳|血液检查|腹部平片|血清淀粉样蛋白A|C反应蛋白(CRP)|静脉肾盂造影(IVP)|放射性核素肾扫描|
目前尚无有效预防措施,因继发性者常见于慢性感染性疾病,风湿病等,有效预防这些疾病无疑可减少本症的发生,Unger等研究提示,对前列腺癌患者进行雄激素拮抗治疗时,雄激素拮抗剂可能成为精索上皮细胞的刺激因子,诱发局部发生AL型淀粉样变,值得引起临床注意。
诊断1.临床特点(1)特点:在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中,出现蛋白尿,原因不明的肾功能不全,心功能不全,末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒,肾性尿崩症,肝脾肿大,小肠吸收不良,巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应疑及本病。
可并发高血压,体位性低血压,低蛋白血症,多尿,肾性糖尿,代谢性酸中毒,低钾血症,感染等,晚期发生尿毒症,可发生各系统的损害,并发心功能衰竭,继发血管栓塞性并发症,并发出血及血栓等等。
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