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肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病,又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为...
(一)发病原因病因不明,有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种真菌及细菌感染;本症偶可见家族性,提示与遗传因素有关;有认为本病与脱屑性间质肺炎相似,可能为同一病之不同改变,但脱屑性间质肺炎用皮质激素治疗有效,而...
起病可急可缓,运动不耐受是最常见的首发表现,若未予诊断,则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽,可伴发热,无力,体重减轻,胸痛,咯血及食欲减退,婴幼儿呼吸道症状较为隐匿,多表现为生长发育落后,可以吐泻为首现症状,继发感染时痰可呈黄色脓性,病变进展可出现发绀及严重气促,体征甚少,仅有少许散在湿啰音或胸膜...
(一)治疗无特效治疗,肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术,是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理盐水行肺灌洗清除肺泡内物质,曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。...
血氧饱和度|血清乳酸脱氢酶|血常规|血液检查|CT检查|痰液常规检查|肺功能检查|
注意预防反复发生的感染,因原因不明,尤其是先天性PAP,无特效预防方法。
确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查,临床症状,胸片及实验室检查,有时亦有助于确诊,BALF检查结合病史和临床表现,胸部X线,可对大多数PAP病人做出诊断。先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状,并很快导致呼吸衰竭,临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分:如新生儿肺炎,全身...
主要为呼吸衰竭和感染。
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