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小儿淀粉样变性病(pediatric amyloidosis)是淀粉样蛋白沉积于多种组织,器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾,肾、心脏、肾上腺,胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内,淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,像淀粉一样,因此而命名。小儿极少见。
(一)发病原因淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关:1.理化因素在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素,血清,核酸,血浆球蛋白,甲胆蒽,胶状硫,硫脲嘧啶,黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型...
1.继发性多继发于伴有组织萎缩,细胞坏死的慢性感染性疾病,如慢性骨髓炎,支气管扩张症,亦可并发于结核病,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中,淀粉样蛋白沉积于肝脏,往往先有肝脏肿大,但不发生黄疸,到晚期脾,肾也都增大,偶见腹水及水肿,消瘦异常显著,面色如大理石,指,趾有...
(一)治疗1.对症疗法 摄入低脂肪高蛋白饮食,可能减少病情的发作。呈肾病综合征表现时,可应用利尿剂;出现呼吸道症状时可吸氧等。2.控制感染 对继发性淀粉样变性应消除或控制感染病灶,可减慢病情发展或预防淀粉样变性的继续加重。3.腹膜透析及肾...
蛋白电泳|血清肌酐|刚果红试验|浆细胞|血红蛋白|免疫电泳|血常规|血液生化六项检查|红细胞沉降率(ESR)|尿常规|骨髓象分析|
本症病因和发病机制尚未明了,预防重点:一是积极防治慢性感染性疾病;二是做好遗传咨询工作。
淀粉样蛋白的沉积在儿童期有时尚不明显,如临床出现原因不明的蛋白尿,末梢神经障碍,心功能不全,肝脾肿大及视力障碍等,同时有家族阳性病史时,应考虑有本病的可能性,结合相应的实验室检查即可确诊。与肝炎,肾病综合征,慢性支气管炎等疾病相鉴别。
1.合并肾性尿崩症,高血钾症,肾功能衰竭。2.临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性,顽固性发作,淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常,如若累及传导系统,则可致传导阻滞,房颤,房扑和室性心律失常等,这常是原发性淀粉样变性的晚期表现,...
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