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混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体阳性率最高。肾受累少,对皮质激素反应好,预后良好。
(一)发病原因MCTD病因未明。其发病可能与免疫紊乱有关,根据多种免疫学检测异常,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损...
各种结缔组织病虽然在小儿乃至老年期均可发病,但多见于成人,小儿较少。发病年龄从5岁至80岁,平均37岁,80%病人为女性。发生在儿童期的有风湿热、儿童类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎、过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症、婴儿多动脉炎、皮肌炎,硬皮病等。早期临床表现...
小儿混合性结缔组织病西医治疗方法活动期应卧床休息,戒烟,应长期随访,严密监视,治疗应个体化,视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。一般治疗治疗上强调尽早应用慢作用抗风湿药DMARDs,以控制病变的进展。传统的NSAIDS:扶他林、凯扶兰、戴芬、奇诺力、萘普生、...
血清免疫蛋白电泳|血常规|抗核抗体(ANA)或抗核因子(ANF)|心电图|肌电图|食管造影|四肢的骨和关节平片|
早期加强保暖,避免外伤,内服皮质激素和活血通络的药物,及时到医院检查治疗。忌寒冷、潮湿刺激。结缔组织病患者在寒冷、潮湿环境下,经常会感觉到关节疼痛加剧,出现雷诺现象或者两手足出现瘀点、疼痛加剧等。
目前国际上对该病尚无统一的诊断标准。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出对该病的诊断标准,近年来经沈南等考核比较,结果认为以Sharp的诊断标准特异性较高。1. Sharp诊断标准(1)肌炎(严重)。(2)肺部受累:a....
死亡原因为肺部疾病、肾功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、脑栓塞、脑出血和泛发性血管炎、结肠穿孔。儿童的混合性结缔组织病病情较严重,中枢神经系统、心和肾累及较成人为多,关节炎亦常见,可有严重血小板低下。可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死;少数并发胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压;可并发心包炎、心...
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