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普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型,迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。
(一)发病原因1.CVID可能的分子遗传学机制 虽然大多数CVID患儿为散发病例,但也有部分病例有家族史,特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭,推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致,只是目前尚不能明确而已。(1)第6对染色...
呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。1.感染 常见反复细菌性感染,如急,慢性鼻窦炎,中耳炎,咽炎,气管炎和肺炎,可导致支气管扩张,病原菌为嗜血流感杆菌,链球菌,葡萄球菌,肺炎球菌等,其他病原体如支原体,念珠菌,卡氏肺囊虫,单纯疱疹和带状疱疹病毒也可感...
(一)治疗 CVID的治疗与XLA基本相似,IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者,其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染,可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽(胸...
血清免疫球蛋白测定|淋巴细胞数|小肠造影|内镜检查|脾脏超声检查|胸部平片|血常规|便常规|尿常规|
目前病因和发病机制尚不十分清楚,尚无系统的预防措施。1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保...
根据临床特点,实验室检查和X线内镜检查可确诊。应排除其他PID,如XLA,高IgM综合征,SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID,婴幼儿发病者不易与XLA鉴别,CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl,外周血B细胞计数接近正常,临床症状也较XLA轻,有时难以与淋巴瘤相鉴别。...
反复发生细菌性感染,如反复肺炎可导致支气管扩张,合并中枢神经系统感染,可形成非干酪性肉芽肿,可至慢性吸收不良综合征,易并发多种自身免疫性疾病,溶血性贫血,血小板减少性紫癜,恶性贫血,中性粒细胞减少症,类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,皮肌炎,硬皮病,慢性活动性肝炎,多发性神经根炎,克罗恩病和非特...
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