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小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷,发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷,患者对各种过氧化氢酶阳性...
(一)发病原因正常人吞噬细胞具有不依赖氧杀菌和依赖氧杀菌两套杀菌系统,一般情况下,依赖氧杀菌系统更为重要,CGD患者的吞噬细胞NADPH氧化酶活性显著降低,甚至缺乏,NADPH氧化酶是吞噬细胞在吞噬过程中触发“呼吸爆发”的重要酶,NADPH氧化酶活性...
1.感染 通常在生后数月出现临床表现,大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染,确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后,甚至60岁才确诊,最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变,逐渐进展为化脓性皮炎,形成瘢痕伴局部淋巴结肿大,感染反复发作,形成肉芽肿,其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡...
(一)治疗重点在预防和治疗感染,一旦发生感染,应立即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素),头孢三代和利福平更有效,近来发现磺胺异噁唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力,白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力,此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益,非格司亭(粒系集落刺激...
白细胞数|硝基四唑氮蓝试验|血常规|便常规|腹部平片|
CGD为一类遗传性疾病,应采取遗传病防治措施,预防应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒,梅毒螺旋体,艾滋病病毒),生殖系统检查(如筛查宫颈炎症),普通体检(如血压,心电图)以及询问疾病家族史,个人既往病史等,做...
根据临床表现及检查进行诊断。鉴别诊断1.G6-PD缺乏症 患者白细胞G6-PD活性也降低,一般为正常的80%左右,这种病人容易发生溶血性贫血及反复感染,由于酶的缺乏,白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动,它不能为亚甲蓝纠正,以此和CGD区别。...
反复并发各种严重感染,如肺炎,脓胸,肺脓肿,肠炎和结肠炎,可至肛瘘,常见于肝脏,脾脏,肺及骨骼发生脓肿,发生脑的曲霉脓肿,食管,小肠和输尿管可发生阻塞,常致身材矮小,并发红斑狼疮,幼年型类风湿性关节炎等,
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