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巴特综合征即Bartter综合征,以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高,但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿,烦渴、便秘,厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
(一)发病原因本病原发病因尚无定论,多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病,曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告,可能的原因有:1.氯化钠丢失性肾小管缺陷 近端肾小管缺陷,远端肾小管缺陷,远端和近端肾小管缺陷,髓襻升支粗段缺陷,为膜缺陷的一部分...
本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主,胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产,儿童型最常见症状为生长延缓(51%),其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%),多尿(28%),抽搐(26%),烦渴(26%)等,成人型最常见症状...
(一)治疗1.补钾长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受。2.保钾利尿剂可采用螺内酯(安体舒通)10~15mg/...
尿前列腺素|心电图|血压|尿比重|尿钾|尿量|尿氯|尿酸|心电图|肾素活性|血管紧张素Ⅱ|肾功能检查|
因病因目前尚无定论,无确切预防措施,确诊本病后应积极对症治疗,以防止并发症。
诊断本病诊断要点为:1.低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。2.高尿钾(>20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)。4.高肾素血症。5.高醛固酮血症...
可并发低血钾,直立性低血压,智力障碍,惊厥,痛风,佝偻病,肾钙化,进行性肾功能衰竭等。
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