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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄,主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性...
(一)发病原因早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致,至今病因仍未明,曾提出以下几种看法:1.病毒感染 胎儿期或出生后病毒感染引起心肌炎症反应所致,认为柯萨奇B组病毒,腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关,曾从心内...
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内,临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。1.一般症状 可按照症状的轻重缓急,分为3型:(1)暴发型:起病急骤,突然出现呼吸困难,呕吐,拒食,口周发绀,面色苍白,烦躁不安,心动过速,肺部有散在性喘鸣音或干性啰音,肝脏肿大...
(一)治疗主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或毛花苷C(西地兰)快速洋地黄化,或其他正性肌力药物和强效利尿药,并应长期服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之久,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。近年加用卡托普利(开搏通)长期口服,对改善心功...
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应做好妊期保健,积极预防各种感染,尤其是病毒感染性疾病;预防胎儿宫内缺氧,积极防治孕妇高血压,糖尿病等各种疾病;同时亦要做好遗传病咨询工作。
根据临床表现及检查进行诊断。本病须与婴儿期出现心力衰竭,无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别:1.急性病毒性心肌炎 有病毒感染的历史,心电图表现以QRS波低电压,Q-T间期延长及ST-T改变为主;而心内膜弹力纤维增生症则为左室肥厚,RV5,6电压高,TV5,6倒置,...
可并发心力衰竭,心源性休克,肺炎,脑栓塞,二尖瓣关闭不全等。
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