(一)发病原因这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别，与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室...

出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重，高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难，呼吸急促，体格检查可见心尖向左侧移位，心尖搏动呈抬举样，第1，2心音呈单一音，因三尖瓣关闭不全，胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音，胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促...

(一)治疗内科治疗主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1，E2保持动脉导管持续开放，代谢性酸中毒患儿及严重低氧血症的新生儿可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌肉松弛有助于使高危新生儿病情的稳定，外科治疗通常需分期手术，球囊房隔成形术并非必须采用，对于准备建立右心室...

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询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因，Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素，母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素，作者调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家，因此观察生产地址可能...

需与下列先天性心脏病相鉴别：1.单纯肺动脉瓣狭窄 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘第二肋间最为明显，第2心音减弱或消失，胸片示肺野清晰，肺动脉阴影向外显著突出，右心导管检查，右室压力显著增高，肺动脉与右室间有1.3kPa(10m...

常并发充血性心力衰竭和低心排综合征。