(一)发病原因本病征根据不同临床类型，其遗传方式不同，多数是常染色体显性遗传或隐性遗传Ⅰ～Ⅳ型，部分为性联遗传(Ⅴ型)，Ⅵ，Ⅶ型为常染色体隐性遗传。(二)发病机制本病征是胶原纤维和弹力纤维代谢过程的先天性缺陷，Ⅵ型是由于赖氨酸羟化酶...

1.临床特征(1)皮肤：弹性过度，易变形，在皱褶部位拉起皮肤然后放松，皮肤可迅速恢复至原来位置，有时伴“拍击声”，皮肤柔软，摸之有绒样感，轻度外伤可引起明显血肿，并形成葡萄干样假瘤，伤口愈合缓慢，愈后遗留大而萎缩的瘢痕，在外伤性脂肪坏死处形成硬的皮下...

(一)治疗目前对本病征尚无有效的治疗方法，轻症者不需治疗，重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗;有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯;症状明显的疝或憩室应做外科修补术;消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;有心脏瓣膜畸形者...

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预防的最好的办法是产前预防，阻止有基因缺陷的患儿出生。通过以下技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。1.遗传病的预防除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率?，提高人...

根据皮肤弹性增加，关节活动过度，皮肤和血管脆性增加，外伤后出现假性肿瘤等四大主要特征可予以诊断。应与皮肤松垂症鉴别，后者皮肤松弛多皱，弹性不增加，且无关节等症状，一般常易鉴别。

轻度外伤可引起明显血肿，伤口愈后遗留大的瘢痕，形成硬的皮下结节，常造成关节脱臼，脊柱，足畸形，视网膜剥离可致失明，可伴发成骨不全，弹力纤维假黄瘤和Marfan综合征，并发脐疝，膈疝，腹股沟疝或胃肠道，膀胱憩室等，肠黏膜出血坏死可形成自然穿孔，脑和其他血管可自发破裂，造成猝死;部分患儿有先天性心...