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小儿右室双出口(double outlet right ventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室,近来,随着右室双出口外科手术治疗技术的发展,其解剖学诊断标准被重新评估,尽管由于临床实用的原因,临床常用“90%原则”而非“50%原则&rd...
(一)发病原因由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全,使之与左,右心室对位连接发生程度不同的偏离,在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥,右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥,连接右心室小梁部原基,以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道,右心室双出的形成与圆锥部...
患儿可有青紫,充血性心力衰竭的症状,亦可毫无症状,临床表现类型及症状出现时间取决于其病理类型及其伴发畸形的严重程度,在法四型右室双出口,如果存在严重的肺血供不足,可在新生儿期即有青紫表现,其他类型的右室双出口体肺循环平衡良好,往往在新生儿期后才逐渐出现青紫或缺氧发作,伴主动脉下室间隔缺损的右室...
(一)治疗内科治疗主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒,外科治疗,在治疗以前必须考虑以下几点:双心室修补是否可能?心室发育是否正常?是否仅可进行Fantan一类的手术?如果有可能进行双心室修补,是否存在肺动脉狭窄?是否需要人工带瓣管道?在小婴儿,由于生长发育较快,一般须...
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询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因,Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素,母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素,作者调查了怀胎及生产时母亲的地址,大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家,因此观察生产地址可能...
主要依靠超声心动图,心导管检查和心血管造影确诊。因临床表现多样,应与巨大型室间隔缺损,法洛四联症相鉴别,依赖于影像学检查进行鉴别。
合并畸形:右心室双出口合并肺动脉狭窄最常见,胸骨旁,心尖及剑突下切面中可以检查肺动脉狭窄的部位,结合多普勒超声检查测量血流速度估测狭窄的程度,合并主动脉下狭窄和(或)主动脉缩窄约占20%的右心室双出口,多见于伴肺动脉下室间隔缺损的右室双出口,胸骨旁切面,剑突下右心室切面及胸骨上切面常用于检查主...
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