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共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxia telangiectasia syndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症,共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgw...
(一)发病原因本病征属常染色体隐性遗传病。(二)发病机制主要是DNA修补缺陷,约1/4患者的淋巴细胞第14号染色体短臂上有断裂,14q12,目前尚不能解释病儿同时发生神经,血管和免疫学异常等多系统损害,推测可能是中胚层发育缺陷,有人...
进行性小脑变性,眼球结膜和皮肤毛细血管扩张和感染倾向为本病征的三个主要症状,其始发的症状可表现各异。1.共济失调大多数病儿在开始走路时发生共济失调,有的则迟至4~6岁才发生,习步时出现四肢及躯干运动共济失调,意向性震颤,小脑性构音困难等小脑症状,常有眼震及眼球随意运动不能或...
(一)治疗本病征呈缓慢进展性,通常10岁左右已不能行走,对控制中枢神经系统退行性变尚无有效疗法。预防感染用丙种球蛋白,用抗生素治疗感染,尤其是采用特异抗生素治疗,有利于增加存活率。还可输给血浆和人血丙种球蛋白,但效果不佳。胸腺素和胸腺移植仅在少数病人施行。转移因子治疗可提高...
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1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可 损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射...
诊断根据本病征的临床表现特点及实验室检查所见是体液和细胞免疫的异常,如IgM升高,IgG减低或各种Ig减低,外周血淋巴细胞计数减低,T淋巴细胞百分比正常或减低,末梢血淋巴细胞绝对数减少,在培养时细胞极易破坏是本病征的一个特点,迟发型超敏反应皮肤试验减弱或阴性,淋巴细...
不能行走,大多自幼患鼻窦炎,中耳炎或肺炎,有时伴慢性腹泻,可呈“侏儒”,皮肤恶性病变,反复呼吸道感染常为致死因素,有静脉窦-肺部感染,支气管扩张,第二性征推迟或不发育,睾丸萎缩,可发生恶性淋巴瘤和白血病。
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