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小儿先天性肾病综合征属少见病。本病并非单一疾病,而是不同病因所引起的一组疾病;其共同的临床表现是出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿...
(一)发病原因根据病因分类,通常分为两大类:1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征,弥漫性系膜硬化,微小病变,局灶节段性硬化。2.继发性 可继发于感染(先天梅毒,先天性毒浆原虫病,先天性巨细胞包涵体病,风疹,肝炎,疟疾,艾滋病等),汞中毒...
1.家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史,多数患儿为35~38周早产,体重偏低,常为臀位,常有宫内窒息史,Apgar评分偏低,羊水中有胎粪,本征特征是大胎盘,正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%,而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42,而正常对照为0.18,母亲妊期常合并妊娠中...
自开展肾移植术以来本征预后已大为改观,有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年,其移植肾存活率于1,2,3年时分别为94%、81%、81%;GFR于1,3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况较好,只1例发生慢性排异、高血压。主要是对症和支持治疗。 1.肾移植 惟...
胆碱酯酶|羊水甲胎蛋白测定(AFP)|肾功能检查|间接免疫荧光试验|尿常规|血常规|便常规|肾脏切片|肾脏CT检查|肾脏MRI检查|肾脏超声检查|
已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病,应重视遗传病咨询和产前诊断,妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰,当胎儿发生蛋白尿时,则AFP随尿蛋白进入羊水中,故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测,对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时,检测羊水的AFP可有助于产前诊断,近年由于对N...
诊断1.芬兰型(1)临床诊断依赖于①家族史。②宫内已有蛋白尿,于临床出现症状时,血中白蛋白多已<10g/L,当纠正血中白蛋白至15g/L时,尿中蛋白可>20g/L。③胎盘大(>出生体重的25%...
并发各种感染,栓塞,甲状腺功能低下,贫血,佝偻病,慢性肾功能不全等。
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